Ver: ESTADIAMENTO PUBERAL
DIAGNÓSTICO
- SEXO FEMININO:
- ausência de telarca após 13 anos de idade.
- não alcançar o estágio V de Tanner após 4 anos do início da puberdade.
- ausência de menarca após 15 a 16 anos de idade.
- SEXO MASCULINO:
- ausência de aumento do volume testicular acima de 4 mL aos 14 anos de idade.
- não alcançar o estágio V de Tanner após 4 anos do início da puberdade.
CLASSIFICAÇÃO DO ATRASO PUBERAL
- ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO E DA PUBERDADE (ACCP)
- causa mais frequente de atraso puberal (63% dos meninos e 30% das meninas).
- é uma variante da normalidade, com marcante histórico familiar.
- Idade óssea (IO): atrasada.
- Velocidade de crescimento: reduzida nos primeiros 3 anos de vida, e normal em relação à idade óssea após 3 anos de idade, crescendo em paralelo a curva esperada para o padrão familiar.
- estatura final fica dentro do canal familiar.
- HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO (HIPOGONADISMO CENTRAL):
- decorre da deficiência do hormônio liberador das gonadotrofinas (GnRH) hipotalâmico ou das gonadotrofinas hipofisárias (hormônio luteinizante - LH; ou hormônio folículo estimulante - FSH).
- Classificação:
- Transitório ou funcional: decorrente de déficit nutricional ou estresse metabólico por doenças crônicas.
- Definitivo: causado por malformações congênitas, síndromes genéticas ou lesões do sistema nervoso central (tumores, infecções, etc).
- HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO:
- decorre de insuficiência gonadal primária.
- LH sérico: elevado.
- FSH sérico: elevado.
- causas mais comuns:
- síndrome de Turner (sexo feminino):
- insuficiência ovariana, baixa estatura, malformações cardíacas e renais, hipertensão, doenças autoimunes, otites de repetição, linfedema e estigmas clássicos (pescoço curto e alado, cubitus valgo e 4º metacarpiano curto).
- síndrome de Klinefelter (sexo masculino):
- alta estatura, hábito eunucóide, maior risco de déficit intelectual e alteração no comportamento, testículos pequenos e endurecidos.
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
No hipogonadismo hipogonadotrófico, é mandatória a realização de ressonância magnética (RM) de crânio e sela túrcica.
No hipogonadismo hipergonadotrófico:
- Meninas: realizar USG pélvica para avaliar a presença/ausência de útero e derivados mullerianos e avaliar os ovários.
- Meninos com testículos não-palpáveis ou com palpação alterada: realizar USG inguinal e abdominal e, se necessário, TC abdominal.
TESTE DE ESTÍMULO COM GnRH:
- O teste de estímulo com GnRH ou seu agonista (Leuprorrelina ou Triptorrelina) só diferenciam o ACCP do hipogonadismo hipogonadotrófico de forma definitiva após os 18 anos de idade no sexo masculino.
- Níveis baixos de LH após estímulo associados à inibina B baixa indicam hipogonadismo hipogonadotrófico.
TRATAMENTO DO ATRASO PUBERAL
- Tratar a doença de base (hipotireoidismo, hiperprolactinemia, doenças crônicas, anorexia nervosa, etc).
- ACCP e HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO:
- ACCP: conduta expectante, com acompanhamento clínico e suporte psicológico para o paciente e seus familiares.
- ESTERÓIDES SEXUAIS:
- Reposição de testosterona nos meninos e estrogênio nas meninas por 6 meses. Suspende-se para verificar se a puberdade se desenvolve sem a reposição hormonal. Caso não haja evolução, confirma-se o hipogonadismo permanente e se inicia a reposição com esteróides gonadais em longo prazo.
- REPOSIÇÃO DE TESTOSTERONA:
- Iniciar em meninos após 14 anos de idade cronológica (IC) e 12 anos de idade óssea (IO).
- Dose inicial: 50 mg, IM, 1 vez ao mês.
- Aumentos progressivos a cada 3-6 meses até chegar a dose de 150 mg/mês.
- Após o uso por 3 a 6 meses, alterna-se períodos sem medicação para observar se ocorrerá progressão espontânea das características sexuais secundárias.
- Não havendo progressão da puberdade nos períodos sem medicamento, diagnostica-se hipogonadismo permanente, fazendo com que se mantenha a reposição hormonal além do período de 6 meses. Nesse caso, a dose pode chegar a 200-250 mg/mês. Após alcançar essa dose, pode ser necessário reduzir o intervalo entre as injeções para aumentar a dose.
- FORMAS DISPONÍVEIS:
- CIPIONATO DE TESTOSTERONA (DEPOSTERON): 100 mg/mL, ampolas com 2 mL.
- ÉSTERES DE TESTOSTERONA (DURATESTON): 250 mg, ampolas com 1 mL. Composição: Propionato 30 mg; fenilpropionato 60 mg; isocaproato 60 mg; decanoato 100 mg.
- O uso de testosterona oral, transdérmica ou por implantes não é indicada de rotina para a indução puberal.
- REPOSIÇÃO ESTROGÊNICA:
- Iniciar nas meninas após 11-12 anos de idade óssea e 13 anos de idade cronológica.
- Inicia-se com REPOSIÇÃO ESTROGÊNICA (17-beta estradiol, etinilestradiol ou estrógenos conjugados por via oral; ou baixas doses de estrógeno transdérmico) em doses baixas, com aumento progressivo a cada 6 meses. Se não ocorrer puberdade espontânea após 6 meses de reposição estrogênica, manter a reposição e, após 2 anos, associar PROGESTERONA (acetato de medroxiprogesterona, progesterona natural micronizada) ou CONTRACEPTIVO ORAL COM ESTROGÊNIO E PROGESTÁGENO, de forma cíclica para prevenir a ocorrência de hipertrofia endometrial e induzir a menarca.
- FORMAS DISPONÍVEIS:
- ESTROGÊNIOS EQUINOS COJUGADOS (comprimidos de 0,3 a 2,5 mg): Premarim, Estrinolon, Estrogenon, Estron,
Gestrocon, Menoprin, Repogen. - 17 BETA ESTRADIOL MICRONIZADO (comprimidos de 1 a 2 mg): Natifa, Estrofem, Estrell.
- 17 BETA ESTRADIOL MICRONIZADO (adesivo transdérmico de 25 mcg): System, Estradol.
- ACOMPANHAMENTO:
- Velocidade de crescimento
- Estágios de Tanner
- Idade óssea (a cada 6 meses)
- TGO/TGP (a cada 3-6 meses)
- hemograma (a cada 3-6 meses)
- glicemia (a cada 3-6 meses)
- lipidograma (a cada 3-6 meses)
- densitometria óssea (DUAL-ENERGY X-RAY ABSORBTIOMETRY - ABSORCIOMETRIA COM RAIOS-X DE DUPLA ENERGIA - DXA) DE COLUNA LOMBAR E DE CORPO INTEIRO (EXCETO CABEÇA) (anual)
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
- Sociedade Brasileira de Pediatria: Como avaliar e tratar adolescentes com puberdade atrasada. Documento científico nº 14, de 12 de janeiro de 2.022.
